Acute Bijnierschorsinsufficiëntie

Algemeen :

Een acute bijnierschorsinsufficiëntie is een levensbedreigende aandoening, die, mits tijdig herkend, een goede prognose heeft. Bij een onbegrepen hypotensie dient deze diagnose altijd overwogen te worden en alleen al het overwegen van deze diagnose zal veelal moeten leiden tot behandeling, na het inzetten van de diagnostiek!

Aandachtspunten Anamnese :

Anorexie, slapte, hoofdpijn, zouthonger, gastrointestinale verschijnselen zoals misselijkheid, braken, buikpijn en soms diarree. Vraag altijd naar (semi)recent geneesmiddelengebruik m.n. corticosteroïden. Informeer met name naar maligniteiten, tuberculose, auto-immuunziekten of endocriene ziekten in voorgeschiedenis.

Aandachtspunten Lichamelijk Onderzoek

Hypotensie, onverklaarde cathecholaminen resistentie op IC/CCU, tekenen van verwardheid en coma, hyperpyrexie, cyanose, tekenen van uitdroging, petechieën. Let op endocriene verschijnselen zoals : abnormale pigmentatie van de huid met name t.p.v. littekens, pigmentatie slijmvliezen, spaarzame okselbeharing of juist virilisatie.

Oorzaken

1. Manifest worden van een al dan niet bekende chronische bijnierschors-insufficiëntie (Morbus Addison). Uitlokkend factoren kunnen zijn : een infectie, chirurgische ingreep, trauma of andere stress (b.v. hittegolf), het toedienen van geneesmiddelen die de steroïd synthese blokkeren (ketoconazol, mitotane) of geneesmiddelen die het metabolisme van steroïden verhogen zoals fenytoine of rifampicine.
2. Bepaalde vormen van congenitale bijnierschorshyperplasie eventueel in combinatie met de uitlokkende momenten genoemd onder 1.
3. Langdurig gebruik steroïden (zie ook glucocorticoïd stress schema). Dit kan zowel leiden tot een verminderde functie van de bijnierschors zelf als tot een tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie. In combinatie met de eerder onder 1 genoemde stressfactoren kan dit leiden tot een acute bijnierschors-insufficiëntie. Let op : dit kan nog weken tot maanden na het staken van de corticosteroïdmedicatie voorkomen. Verder kunnen hypothalame ziekten een zeldzame oorzaak zijn.
4. Hypofyse-insufficiëntie (secundaire bijnierinsufficiëntie) in combinatie met de uitlokkende factoren genoemd onder 1.
5. Verminderde bijnierreserve bij ernstige hypothyreoïdie (kan juist manifest worden in substitutiefase!)
6. Acute primaire bijnierinsufficiëntie ten gevolge van een bloeding in de bijnieren  bij een meningococcensepsis, het gebruik van antistolling of in de zwangerschap.

Algemeen aanvullend onderzoek

Bloed : BSE, Hb, Ht, leucocyten, diff, thrombocyten, eosinofielen, Na, K, glucose, ureum, kreatinine, calcium, albumine, 2x bloedkweek, arteriële bloedgassen.

Urine : natriumconcentratie,eiwit, nitriet en sediment.

X-Thorax

Frequent voorkomende afwijkingen bij laboratoriumonderzoek: lage natriumconcentratie in het bloed en een natriumconcentratie in de urine van > 20 meq/l,hypoglycemie, eosinophilie.

Specieel aanvullend onderzoek

• Plasmamonster voor cortisol en ACTH (nuchter om 8.00 uur).
• Korte ACTH-stimulatietest : 250 µg Synacthen® (tetracosactide) i.v.. Bloedafname voor cortisol vóór en 30 minuten na toediening. Een stijging van het cortisol na  30 minuten tot 0,550 µmol/l of een stijging van meer dan 25 %  t.o.v. van de cortisol waarde direct voorafgaande aan de toediening van Synacthen® sluit een primaire bijnierschorsinsufficiëntie uit. Een relatieve of betrekkelijk kort bestaande secundaire bijnierschorsinsufficiëntie is hier overigens niet geheel mee uitgesloten.

Behandeling

• Indien er sprake is van shock, dient de patiënt opgenomen te worden op de IC.Bestrijding hypotensie/shock met NaCl 0,9%. Het volume deficit kan 4-6 liter bedragen. 1000 cc infuus over de eerste uren kan noodzakelijk zijn. Het infuusbeleid wordt bepaald door het beloop van de klinische toestand, de bloeddruk, de urineproductie en de natriumconcentratie in het bloed.
• Eventueel catecholaminen (dopamine).
• Na afnemen speciële diagnostiek starten met hydrocortison intraveneus : 100 mg hydrocortison i.v. (bolus is pijnlijk, daarom oplossen in 50 ml 0,9% NaCl en toedienen in 30 minuten). Vervolgens 100 mg hydrocortison iv à 6 uur gedurende de eerste twee dagen. Daarna afbouwen aan de hand van de diagnose en het klinisch beloop tot hydrocortison 20 mg/dag, verdeeld over 3 giften.
• Bij aanwezigheid van primaire bijnierinsufficiëntie, zodra < 50 mg/dag hydrocortison gebruikt wordt, toevoegen van fludrocortison 0,05-0,2 mg/dag, afhankelijk van plasma/serum Na en aan-/afwezigheid orthostatische hypotensie.
• Bestrijden hypoglycemie en hyperkaliëmie, gedoseerd bestrijden hyponatriëmie (zie de betreffende hoofdstukken)
• Eventueel behandeling luxerende factor.
• Na de acute fase verdere diagnostiek afhankelijk resultaten initieel specieel onderzoek. Indien primaire bijnierschorsinsufficiëntie : bepalen antistoffen tegen bijnierschors, Mantoux en eventueel CT bijnieren. Bij secundaire of tertiaire bijnierschors insufficiëntie onderzoek andere hypofyse afhankelijke hormonale assen en eventueel verrichten van MRI-hypofyseregio.

Bron : Richtlijn NIV Addison crisis, 2009

MAL 12-1999

Revisie CEU 06/2006 en 11/2011